Тюменская государственная медицинская академия

Кафедра госпитальной хирургии с курсом анестезиологии

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА

ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Методическое пособие для врачей и студентов медицинских вузов

Тюмень. 1998 г.

Методическое пособие разработано профессором кафедры госпитальной хирургии с курсом анестезиологии Г.Д.Мезенцевым, ориентировано на врачей терапевтического профиля (педиатров, терапевтов) и студентов медицинских вузов. В тексте пособия представлено краткое обоснование тактики обследования и лечения больных с аномалиями трахеобронхиальной системы.
Детали клинической характеристики каждого порока, методов консервативного и хирургического лечения предлагается изучить в рекомендованной литературе.

Под влиянием эндогенных и экзогенных тератогенных факторов в процессе внутриутробного развития возможны и нередко встречаются отклонения в формировании и развитии всех органов, систем и частей человеческого организма. Встречаются они и в системе дыхания.

1. К числу экзогенных тератогенных факторов относятся:

1.1 Физические (радиация, термическая и механическая травма, электромагнитное влияние во время беременности).

1.2 Химические (любые яды).

1.3 Биологические: вирусные и другие инфекции, бактериальные токсины.

2. Эндогенные факторы: наследственность, хромосомные аномалии, эндокриные заболевания, биологическая неполноценность половых клеток, к числу которой относится беременность в конце детородного периода матери и отца в пожилом возрасте.

Вид аномалии бронхолегочной системы определяется не столько характером тератогенного фактора, сколько сроками беременности, на который приходится действие этой причины. Если тератогенный фактор действует в первые 3-4 недели беременности, когда закладывается трахея и главные бронхи возможны пороки развития этих отделов дыхательной системы и нарушение формирования всего легкого вплоть до аплазии и агенезии. При воздействии тератогенного фактора на 6-10 неделе беременности возникают аномалии формирования сегментарных и субсегментарных бронхов типа простой или кистознои гипоплазии, врожденных бронхоэктазов.

Для понимания данного процесса и вытекающей из него классификации прочтите эмбриогенез системы дыхания.

Классификация пороков развития дыхательной системы
|1 .Аномалии, обусловленные |1.1. Агенезия легкого или доли. Аплазия |
|комбинированными нарушениями|легкого или доли. |
|развития нескольких структур|1.2.Гипоплазия легкого или доли |
| |а) простая |
| |б) кистозная (в том числе поликистоз) |
| |1.3. Добавочные доли легкого. |
|2. Аномалии, обусловленные |2.1. Трахеобронхомегалия и |
|преимущественным нарушением |трахеобронхомаляция. |
|развития |2.2. Стенозы трахеи и бронхов |
|бронхоэпителиального |2.3. Лобарная эмфизема легких |
|ветвления |2.4. Дивертикулы трахеи и бронхов |
| |2.5. Бронхопищеводные свищи |
| |2.6. Бронхогенные кисты |
| |2.7. Врожденные бронхоэктазы |
| |2.8. Гамартохондромы |
|3. Аномалии развития сосудов|3.1. Аплазия сосудов |
|малого круга |3.2. Гипоплазия сосудов |
| |3.3. Аневризмы и артериовенозные свищи |
| |3.4. Анамалии впадения легочных вен |
|4. Аномалии сосудов большого|4.1. Легочная секвестрация: |
|круга |Внелегочная |
| |- Внутрилегочная |
| |4.2. Аномалии бронхиальных сосудов: |
| |аплазия |
| |-гипоплазия |
| |4.3. Доля непарной вены |
|5. Аномалии других тканей и |5.1. Дермоидные кисты |
|органов |5.2. Тератомы |
| |5.3. Муковисцедоз |

Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).

В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1.

Таблица 1.

Сроки выявления пороков развития легких

(по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981)

До 11 лет-3,8%

11-20 лет- 18,2%

21-30 лет- 26,6%

31-40 лет- 37,9% старше 40 лет -14%