Предыдущая страница реферата | 5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15 | Следующая страница реферата

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в резидуальном периоде явных (симптоматическая форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени. Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В.Т., 1996].

Нарушения психики у детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха – до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) – у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины “эпилептическая”, “эпилептоидная” личность, “эпилептическое поведение”, “эпилептическая конституция”. Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа – у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

В течение последних десятилетий ЭЭГ прочно заняла свое место в дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений: эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность, конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы: гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета- или дельта диапазона.

Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга) и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга, нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного ритма (“осколки” альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий, появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности. Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже постнатального происхождения и локализованных преимущественно в неспецифических его системах, недоношенности, наследственных, конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса.

Эпилептическая активность на ЭЭГ не является облигатным признаком эпилепсии во всех наблюдениях и особенно при однократном исследовании в покое и при традиционных функциональных пробах с поверхностной (скальповой) регистрацией потенциалов. Количество ЭЭГ позитивных вариантов заболевания колеблется от 60% до 95%. Особенно заметным является “отставание” специфических ЭЭГ изменений от клиники эпилепсии в детском возрасте.

Для повышения информативности ЭЭГ исследования и увеличения его диагностических возможностей используется регистрация ЭЭГ во время приступа, интрацеребральная ЭЭГ (электрокортикография, электросубкортикография, стереоэкстроэнцефалография), а также методики регистрации вызванных потенциалов, раздельного и одновременного ЭЭГ и видео мониторинга припадков и межприступного состояния.

Среди проверенных временем, а также новых дополнительных методов исследований больных эпилепсией широко применяются обзорная краниография, эхоэнцефалоскопия, компьютерная позитронная и ядерно-магнитно-резонансная томография черепа и мозга, широкий спектр биохимических методов исследования, например с целью определения спектра и количественного содержания в крови естественных про- и антиэпилептических метаболитов и др.

Однако главным содержанием заболевания является синдром повторных припадков. Эксперты ВОЗ подчеркивают неправомочность диагноза эпилепсии при наличии психических нарушений и специфических патологических ЭЭГ изменений без клинической констатации эпилептических припадков. Поэтому основным разрешительным критерием диагноза являются повторно развивающиеся спонтанные эпилептические припадки, а конкретные модели формирования эпилептической болезни схематически могут быть обозначены так: эпилептическая реакция (реакции) – эпилепсия; эпилептический синдром – эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки на фоне наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии – эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки невыясненной причины – эпилепсия. В связи с этим в своей практической деятельности мы руководствуемся аксиомой: не может быть и речи о постановке диагноза эпилепсии при констатации единственного эпилептического припадка вне зависимости от условий его развертывания и идентификации в качестве эпилептической реакции, эпилептического синдрома или спонтанного припадка. В то же время ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные международные классификации этого заболевания не называют количество спонтанных припадков в качестве пороговой величины, по достижении которой следует диагностировать эпилепсию. Отдельные авторы также нечасто называют эту пороговую величину, однако подобные данные в литературе все-таки есть. Так например, Л.Л. Кельин (1990) обозначает ее в количестве двух несимптоматических эпилептических припадков, А.Ю. Ратнер (1989)- двух-трех, а J.Cavazzuti (1980)- двух не лихорадочных и несимптоматических припадков в течении 5 лет.

Для нас эта пороговая величина также составляет 2-3 спонтанных припадка, развернувшихся на протяжении одного возрастного периода детства, продолжительность которого в свою очередь, не должна составлять более 5 лет. После второго спонтанного, классифицируемого ЭП мы ставим диагноз эпилепсии при наличии хотя бы одного из следующих условий: эпилептической реакции (реакций) в анамнезе, предшествующего спонтанным припадкам эпилептического синдрома (эпилептические припадки на фоне текущего органического заболевания мозга в остром, раннем восстановительном и позднем восстановительном периодах), эпилептической активности на ЭЭГ, наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии, грубого очагового неврологического дефицита, выявленного при объективном обследовании. Если же перечисленных факторов у больного не было и нет, то диагноз эпилепсии становится предпочтительным лишь после третьего спонтанного припадка.

ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОГО ПЕРИОДА ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

2.1. Эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии у детей.

Донозологический период эпилепсии мы представляем как процесс становления заболевания от первых ЦП до манифестных проявлений, достигающих такой степени выраженности, которая позволяет обоснованно диагностировать у ребенка столь тяжелое в клиническом и социальном плане заболевание, каковым мы считаем эпилепсию. С момента постановки этого диагноза, процесс формирования эпилепсии считали завершенным, что одновременно означало и окончание донозологического периода заболевания.

При определении диагностических критериев эпилепсии руководствовались определением заболевания, приведенным в предыдущей главе и соответствующим по своим основным позициям рекомендациям ВОЗ. В соответствии с этим определением основным клиническим проявлением донозологического периода заболевания мы считали пароксизмальный синдром, динамику которого исследовали по данным анамнеза у больных с бесспорным диагнозом эпилепсии. В связи с тем, что донозологический период заболевания в этих наблюдениях был закончен, состояние психики и ЭЭГ изменения в соответствии с задачами настоящего издания исследовали у больных с отклоненным в процессе дифференцирования заболевания диагнозом эпилепсии, но страдавших церебральными пароксизмами и являвшихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпилепсии. Эти больные расценивались как находящиеся в донозологическом периоде заболевания. Если у них выявлялись нарушения психики, то последние дополняли основное клиническое содержание заболевания. Патологические ЭЭГ изменения у этих больных подвергалось анамнезу в двух направлениях: во-первых, их идентифицировали в качестве фактора риска по эпилепсии высокой значимости и использовали в процессе прогнозирования развития заболевания и формирования группы риска; во-вторых, эти ЭЭГ находки привлекались для понимания и объяснения основ патофизиологии донозологических проявлений эпилепсии у детей.

Рекомендуем скачать другие рефераты по теме: реферат мировые войны, курсовые работы бесплатно.





Предыдущая страница реферата | 5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15 | Следующая страница реферата