Системные васкулиты – группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При СВ имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей мшемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).

Васкулиты развиваются на фоне иммунопатологических процессов
(гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). Различают первичные и вторичные СВ.

Несмотря на то, что по клиническим проявлениям СВ могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний:

1. неясность этиологии

2. общность патогенеза – нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции.

3. Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий

4. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов

(инсоляция, переохдаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация)

5. Многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы)

6. Лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики).

Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. Васкулиты крупных сосудов

1 Гигантоклеточный артериит

2 Артериит

3 Такаясу

2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

1 Узелковый полиартериит

2 Болезнь Кавасаки

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

1 Гранулематоз Вегенера

2 Микроскопический полиангиит

3 Синдром Чардж-Стросса

4 Пурпура Шенлейна-Геноха

5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Геморрагические Васкулиты (ГВ)