Терапия (циррозы печени)

| Категория реферата: Рефераты по медицине
| Теги реферата: мини сочинение, особенности курсовой работы
| Добавил(а) на сайт: Korotkov.

Таким образом, варикозное расширение вен пищевода (и кардиального отдела желудка), геморроидальных вен, caput Medusae составляют триаду, характерную для портальной гипертонии. Четвертым, наиболее характерным признаком портальной гипертонии является асцит. Иногда асцит может быть первым проявлением портального цирроза, хотя чаще он появляется в выраженной стадии болезни. При других вариантах цирроза асцит также может возникнуть, но лишь в поздней стадии болезни (чаще наблюдается при смешанном циррозе).
Основное значение в развитии асцита имеет портальная гипертония. Кроме того, имеют значение характерная для циррозов гипоальбуминемия, ведущая к снижению онкотического давления плазмы, а также вторичный гиперальдостеронизм.

Геморрагический синдром встречается приблизительно у половины больных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышенным давлением в этих венах, истончением их стенок или травмированием их. Они характерны для портального цирроза. Повторные носовые кровотечения могут быть одним из начальных признаков цирроза печени. Повторные кровотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови в результате нарушения участия печени в выработке некоторых факторов свертывания. Они появляются при выраженной декомпенсации цирроза. Последнее время обращают внимание на характерные для этого заболевания нарушения гемодинамики. При циррозе печени отмечены высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические циркуляторные расстройства напоминают таковые при беременности и, как предполагают, обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ, в меньшей, чем в норме, степени подвергающихся метаболизму в пораженной печени.

Лабораторные исследования крови обычно выявляют анемию, лейкопению, тромбоцитопению и повышение СОЭ. Особенно тяжелые гипохромные анемии наблюдаются после кровотечений. Анемия с умеренным макроцитозом может быть также следствием гиперспленизма. В редких случаях развивается мегалобластическая анемия вследствие дефицита витамина В12.

При мелкоузловом (портальном) и крупноузловом (постнекротическом) циррозах уровень билирубина сыворотки крови достигает значительной степени лишь в конечной стадии болезни. Обычно повышается содержание в крови конъюгированной фракции билирубина не только при увеличенной, но еще и при нормальной концентрации общего билирубина. В результате нарушения соединения билирубина в печеночной клетке с глюкуроновой кислотой, а также усиленного внутриклеточного гемолиза в сыворотке крови повышается содержание и свободного билирубина. Особенно высокая степень гипербилирубинемии может наблюдаться при билиарном циррозе, при котором уровень билирубина может достигать 255—340 мкмоль/л (15—20 мг%), повышаясь преимущественно за счет связанного билирубина.

В моче обнаруживается в больших количествах уробилин, при выраженной желтухе — и билирубин. Количество стеркобилина в кале уменьшается.

О нарушении выделительной функции печени свидетельствует задержка в крови бромсульфалеина или вофавердина при внутривенном их введении, а также замедленное выделение этих веществ с желчью.

Поражение печеночных клеток проявляется изменениями белковых показателей: снижением концентрации сывороточных альбуминов и гиперглобулинемий, что приводит к снижению альбумин-глобулинового коэффициента. Особенно повышается концентрация -у-глобулинов, что связывается с пролиферацией клеток ретикулогистиоцитарной системы и развитием аутоиммунных процессов. В период ремиссии все эти изменения становятся менее выраженными. При билиарном циррозе содержание общего белка в крови не изменяется, но нередко повышается содержание у- и (3-глобулинов, а также липидов и холестерина в крови, особенно при вторичном билиарном циррозе. Диспротеинемия, возникающая при циррозах печени, особенно уменьшение содержания в сыворотке альбуминов, нарушает устойчивость коллоидов крови, что позволяет широко использовать в диагностике поражений печени разнообразные так называемые флоккуляционные (осадочные) пробы. Это пробы с сулемой (Таката—Ара, Гринстеда и Гросса), с сульфатом цинка, кадмием, йодом, тимоловая, а также золотоколлоидальная. В большей степени эти широко используемые (особенно тимоловая) пробы полезны, однако не для диагностики цирроза, так как наблюдаются и при других заболеваниях, протекающих с диспротеинемией, а для контроля за динамикой процесса. При обострении цирроза снижается активность холинэстеразы сыворотки, повышается активность сывороточных аминотрансфераз, при билиарном циррозе отмечается высокое содержание в сыворотке крови щелочной фосфатазы.

Проявлением нарушения функции печени при циррозе является снижение содержания в сыворотке крови протромбина и фибриногена, синтез которых осуществляется печеночными клетками; обычно увеличивается антитромбиновая активность плазмы, снижается ее общая коагулирующая активность. Изменение этих показателей свертывающей и противосвертывающей систем крови отражает характерную для циррозов печени наклонность к геморрагическому диатезу.

В диагностически сложных случаях прибегают к лапароскопии и чрескожной биопсии печени. Эти инструментальные методы дают возможность обнаружить и характерные морфологические признаки каждого из вариантов цирроза печени.
Сканирование печени позволяет определить ее размеры, состояние поглотительной функции печени, а также определить сопутствующее увеличение селезенки. Для диагностики цирроза широко используется эхография, также позволяющая определить размеры печени и селезенки, их структуру.

Рентгенологический метод исследования позволяет выявить расширение вен пищевода. У худощавых людей при метеоризме иногда во время рентгеноскопии можно увидеть тень увеличенной печени и селезенки.

Хотя при различных морфологических вариантах цирроза все из перечисленных симптомов могут быть в большей или меньшей степени выражены, однако в «чистых» случаях наблюдается преобладание определенных из них.
Так, при микроузловом портальном циррозе печени в клинической картине заболевания в большей степени доминируют симптомы портальной гипертонии, признаки функциональной недостаточности печени развиваются лишь в самом позднем периоде болезни. Для макронудулярного (постнекротического) цирроза печени более характерны сравнительно рано возникающие признаки печеночной недостаточности. Наиболее выражена слабость, нередко наблюдаются явления геморрагического диатеза, значительные изменения определяются при биохимическом исследовании сыворотки крови (гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и т. д.). Печень обычно резко не увеличена или даже уменьшена в размерах. Для билиарного цирроза печени наиболее типичным симптомом при удовлетворительном общем состоянии больного является хроническая желтуха с выраженным кожным зудом, нередко с высокой температурой тела, иногда сопровождающейся ознобами. Повышено содержание щелочной фосфатазы в крови, холестерина. В отличие от других вариантов циррозов печени реже наблюдаются значительная спленомегалия, синдром портальной гипертонии, сосудистые «звездочки». Все эти изменения если и развиваются, то лишь в поздней стадии болезни.

Течение

Циррозы печени обычно имеют тенденцию к прогрессированию. Однако в одних случаях прогрессирование болезни происходит быстро и на протяжении нескольких лет приводит больного к гибели — активный прогрессирующий процесс. Нередко он характеризуется чередованием периодов обострения (с большей выраженностью морфологических и биохимических изменений) и периодов ремиссий, когда самочувствие больного и многие клинические и лабораторные показатели значительно улучшаются. В других случаях отмечается и замедленное течение болезни (десятки лет) с нерезко выраженными признаками активности — неактивный цирроз. Ремиссии могут быть очень длительными годами, периоды обострения болезни четко не дифференцируются или возникают редко (после значительных нарушений в диете, на фоне тяжелых инфекционных заболеваний и др.).

Различают также циррозы декомпенсированные и компенсированные. При компенсированном циррозе печени жалобы могут отсутствовать или он может протекать с незначительными симптомами и быть выявлен при случайном обследовании на основании увеличения печени и селезенки, наличия печеночных
«знаков». Изменения лабораторных показателей также незначительны: отмечается гипергаммаглобулинемия, умеренное понижение поглотительной и экскреторной функций печени, повышение СОЭ.

Декомпенсация цирроза характеризуется резким снижением трудоспособности, общей слабостью, бессонницей, усилением диспепсических явлений, потерей массы тела, умеренной лихорадкой, появлением печеночного запаха изо рта.
Появляется или усиливается желтуха, кожа может быть не только желтушна, но и пигментирована за счет повышенного отложения меланина. Спонтанно возникают кровоизлияния в коже и носовые кровотечения. Отмечается тенденция к снижению артериального давления. Быстро развивается асцит, которому предшествует выраженный метеоризм. Печень чаще или незначительно увеличена, с плотным краем, или резко сморщена и не пальпируется. Селезенка увеличена.
Данные лабораторных исследований указывают на снижение функции печени: в сыворотке крови повышается содержание билирубина, снижается уровень альбуминов, значительно увеличивается количество у-, р-глобулинов, повышается активность аминотрансфераз, содержание холестерина снижается.
Протромбиновое время замедленно. В моче определяются билирубин и повышенное количество уробилина.

Наиболее частыми осложнениями цирроза печени являются профузные кровотечения из варикозно расширенных вен кардиального отрезка пищевода и желудка, геморроидальные кровотечения (при циррозах, протекающих с портальной гипертонией). Желудочно-кишечные кровотечения в виде кровавой рвоты и мелены возникают в результате разрыва варикозных венных узлов нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Непосредственной причиной варикозных кровотечений является физическое напряжение или местное повреждение слизистой оболочки (например, грубой пищей). Предрасполагают к кровотечениям трофические изменения стенки расширенных сосудов и слизистой оболочки пищевода, высокое давление в венах, а также рефлюксэзофагит, сопутствующий варикозному расширению вен пищевода.

Возможно развитие рака печени (рак-цирроз), частота возникновения которого, по некоторым данным, приближается к 20 %, а также язв желудка, которые нередко сопутствуют циррозам печени.

Терминальный период болезни независимо от форм цирроза характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности печеночных клеток с исходом в печеночную кому. Пищеводно-желудочные кровотечения и печеночная кома — две наиболее частые непосредственные причины смерти больных циррозом печени.

Прогноз

При всех вариантах цирроза печени прогноз очень серьезный и определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией заболевания к прогрессированию и отсутствием эффективных методов его лечения. Средняя продолжительность жизни больных — 3—6 лет, в редких случаях — до 10 лет и более. Устранение причин, способствующих прогрессированию заболевания и возникновению декомпенсации, таких как несоблюдение диеты, употребление алкоголя, излечение сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта и др., несомненно, улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного. При циррозе, протекающем с выраженной, портальной гипертонией, несомненно, положительное значение имеет оперативное лечение — наложение портокавальных анастомозов с целью создания в дополнительных путей оттока крови из воротной вены в систему полых вен и профилактики массивных пищеводожелудочных кровотечений — частой причины преждевременной смерти больных. Прогноз при билиарном циррозе 1 печени по сравнению с другими вариантами цирроза более благоприятный, длительность жизни больных от первых проявлений болезни достигает 6— 10 лет и более. Смерть обычно наступает от печеночной недостаточности, часто сопровождающейся кровотечением. При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом зависит от причин, вызвавших закупорку желчного пророка, и возможностей их устранения.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины заболевания. Он подтверждается в первую очередь пункционной биопсией печени, данными эхографии, сканирования, компьютерной томографии, ангиографии и других методов исследования.

Цирроз печени отличают от хронического гепатита, дистрофии печени, очаговых ее поражений при хронических инфекциях, первичного или вторичного
(метастатического) опухолевого поражения, вторичного поражения печени при синдроме Киари, гельминтных поражений печени (в первую очередь от эхинококкозов печени), застойной печени, фиброза печени, алейкемической формы лейкоза.

При жировой дистрофии (жировой гепатоз) печень обычно увеличена, но край ее не такой острый, как при циррозе. Увеличения селезенки обычно не наблюдается. При опухолевом поражении печени отмечается сравнительно быстрое нарастание симптомов (несколько месяцев— 1—1,5 года), желтуха приобретает черты преимущественно механической; печень постепенно увеличивается, нередко бугристая, с неровным краем, селезенка не увеличена.
В случаях, когда рак печени возникает на фоне цирроза (рак-цирроз), диагноз становится более трудным. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют лапароскопия и пункционная биопсия, сканирование, эхография, компьютерная томография.

Лечение