Предыдущая страница реферата | 1  2  3  4 | Следующая страница реферата



Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах гранул 1 типа.

Признаки - резкое уменьшение в тромбоцитах содержания АДФ, серотонина, адреналина, а также резкое уменьшение количества гранул. Проявляется это в отсутствии коллаген-агрегации, отсутствии или резком снижении АДФ- и адреналин-агрегации (нет второй волны, возможна быстрая ранняя дезагрегация).

Выделяет 2 основные группы болезней нарушенного накопления.

без альбинизма. Для большинства из этих форм характерно аутосомно-доминантное наследование, причем связанное с группой крови 0.

с альбинизмом. Наиболее изучен синдром Хержманского-Пудлака - сочетание геморрагического диатеза со сложным генетически обусловленным нарушением пигментного обмена (альбинизм) и накоплением в кроветворных клетках костного мозга цероидоподобного пигмента. Наследуется аутосомно-доминантно. Но иногда заболевание выявляется и у не альбиносов. Лечение. Проагреганты (АДФ).

Болезнь Виллебранда

Характерны сложные нарушения в различных звеньях гемостаза, дисфункция тромбоцитов вторичная и обусловлена плазменным дефектом - дефицитом белкового комплекса фактор Виллебранда-фактор YIII, без которого нарушаются адгезивные свойства тромбоцитов, их ретенция на стекле, ристоцетин-агрегация.

Лечение. Криопреципитат.

Геморрагическая тромбоцитодистрофия, или макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье

Причина - первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, проявляющаяся следующими признаками: гигантским размером тромбоцитов ( до 6-8 мкм в диаметре), умеренной тромбоцитопенией, отсутствием в цитоплазматической мембране мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеина I, взаимодействующего с комплексом фактор Виллебранда-фактор YIII, некоторыми другими плазменными факторами свертывания. Кроме того, снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот в оболочках тромбоцитов, нарушена адгезия этих клеток к коллагену и стеклу.

Лечение. Переливание тромбоцитов (на 10 дней).

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

1. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии

А. Развернутые формы без существенных нарушений реакции ос-

вобождения

1. Тромбастения Гланцмана

Отсутствует агрегация при воздействии коллагена, АДФ, тром-

Сохранена реакция высвобождения факторов. Выявлен наследс-

твенный дефект гликопротеидов ll и lll.

2. Тромбопатическая тромбастения

Снижается активность фактора 3.

3. Эссенциальная атромбия

Неполное нарушение агрегационных функций.

Б. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии без

нарушения реакции освобождения

1. Парциальная дезагрегационная тромбоцитопатия с изолиро-

ванным нарушением коллаген-агрегации

2. Аномалия Мея-Хеглина

Нарушена коллаген-агрегация. Большие размеры тромбоцитов, в

цитоплазме которых есть глыбчатые включения - тельца Деля.

3. Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии с изолиро-

ванным нарушением АДФ и тромбинагрегации

4. Аномалия тромбоцитов Пирсона-Стоба

Изолированное нарушение АДФ-агрегации.

5. Врожденные афибриногенемии

Нарушение АДФ-агрегации.

В. Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции

освобождения

Рекомендуем скачать другие рефераты по теме: бесплатные рефераты скачать, информационные технологии реферат.

Предыдущая страница реферата | 1  2  3  4 | Следующая страница реферата