Клиника и этиология умственной отсталости

Под понятием умственная отсталость объединены многочисленные и разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы.

Умственная отсталость относится к болезням развития – дизонтогениям.
Соответственно, она может возникнуть только при поражении развивающегося мозга, т.е. во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте( до трех лет)

Под умственной сбособность отсталостью следует понимать общее недоразвитие психики ребенка, в котором центральное и определяющее место занимает недоразвитие познавательной деятельности и других высших психических функций. Время возникновения умственной отсталости ограничено внутриутробным, природовым и первыми тремя годами постнатальной жизни.
Структура дефекта характеризуется тотальностью и относительной равномерностью недоразвития разных сторон психики.

Наиболее частой экзогенной причиной постнатальной умственной отсталости являются нейроинфекции, главным образом энцефалиты и менингоэнцефалиты, а та же параинфекционные инцефалиты. Реже причиной умственной отсталости являются постнатальные интоксикации и черепно- мозговые травмы. Экзогенные формы составляют не менее половины всех дефектов развития познавательной сферы, возникших после рождения ребенка.

Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о том, что ведущая роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам. Многочисленными и разнообразными изменениями в генетическом аппарате (мутациями) обусловлено примерно ѕ всех случаев недоразвития познавательной сферы у детей.

Мутации могут быть хромосомными и генными. Наиболе распространенной и хорошо известной хромосомной формой олигофрении является болезнь Дауна, встречающаяся у 9-10% всех умственно отсталых детей. При хромосомных формах олигофрении чаще всего наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы.

Генные мутации могут затрагивать один единственный ген, либо группу генов слабого действия, контролирующих один и тот же признак.

Таким образом, по этиологии все случаи умственной отсталости делят на экзогенные и генетические. Необходимо при этом помнить, что в процессе развития и жизнедеятельности организма генетические и экзогенные факторы находятся в сложном взаимодействии. При умственной отсталости, например, те экзогенные факторы, которые не являются непосредственной причиной недоразвития мозга ребенка, могут способствовать выявлению генетических дефектов или утяжелить проявления наследственного заболевания.
Дополнительные экзогении могут привнести в клиническую картину наследственной умственной отсталости новые, несвойственные ей симптомы.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что дефекты развития познавательной сферы чрезвычайно неоднородны по происхождению.
Соответственно, могут существовать многочисленные разнообразные механизмы, нарушающие формирование и развитие мозга, а та же большое число самостоятельных нозологических форм умственной отсталости. Общим для всех форм патологии, входящих в данную группу аномалии развития является интеллектуальный дефект той или другой степени, определяющий степень недоразвития всей психики ребенка в целом, его адаптивных возможностей, всей его личности.

Клиническая картина дефектов развития познавательной сферы складывается из особенностей имеющихся у детей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечаются четко очерченные специфические соматические проявления, позволяющие установить нозологический диагноз на основании клинических данных, и те, при которых нозологическую форму болезни можно установить при помощи современных методов специальных лабораторных исследований, называют дифференцированными формами умственной отсталости.

Неосложные формы умственной отсталости характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Интеллектуальный дефект у этих детей, так же как и у всех умственно отсталых, проявляется в первую очередь нарушениями мышления: тугоподвижностью, установлением главным образом частных конкретных связей, неспособностью к отвлечению. Неизбежно страдают также предпосылки к интеллектуальной деятельности. Внимание характеризуется недостаточной произвольностью и целенаправленостью, сужением объема, трудностью сосредоточения, а также переключения. Нередко при неплохой способности к механическому запоминанию наблюдается слабость смысловой и особенно ассоциативной памяти. Новые сведения усваиваются с большим трудом . Для запоминания нового материала требуются многократные повторения и подкрепления его конкретными примерами. Тем не менее дети с неосложненной умственой отсталостью характеризуются обычно довольно устойчивой работоспособностью и более или менее удовлетворительной продуктивностью.

Уровень недоразвития речи у большинства детей с неосложненной умственной отсталостью соответствует степени их интеллектуального дефекта.
У них отсутствуют локальные речевые расстройства, но всегда имеется общее недоразвитие речи, проявляющеся скудностью активного словаря, упрощенным построением фраз, аграмматизмами, нередко косноязычием. Наряду с этим у некоторых детей можно наблюдать внешне хороший уровень развития речи с кажущимся богатством словарного запаса, правильным построением фраз, выразительными интонациями. Однако, уже при первом обследовании становится ясно, что внешне правильные фразы представляют собой заученные речевые штампы.

Недоразвитие моторики проявляется главным образом недостаточностью точных и тонких движений, особенно мелких, медленностью выработки двигательной формулы действия. Кроме того, у большинства умственно отсталых детей отмечается недостаточность мышечной силы. Поэтому велика важность занятий физкультуры для таких детей.

Выраженных нарушений поведения у детей с неосложненной умственной отсталостью обычно не наблюдается. При адекватном воспитании дети с легким интеллектуальным дефектом без особого труда осваивают правильные формы поведения и в некоторой степени могут контролировать свои поступки.

Общее недоразвитие личности характерно для всех детей с общим психическим недоразвитием.

Таким образом, при неосложненных формах умственной отсталости педагогический прогноз зависит главным образом от степени, структуры дефекта и компенсаторных возможностей ребенка.

Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, отрицательно влияющих на интеллектуальную деятельность ребенка и успешность его обучения.

По характеру дополнительных симптомов все осложненные формы умственной отсталости можно разделить на три группы:

1. С церебрастоническим или гипертезионным синдромами;

2. С выраженными расстройствами поведения;

3. С эмоционально-волевыми расстройствами.

Такое деление отражает главным образом то. Какой из дополнительных психопатологических синдромов занимает ведущее место в клинической картине болезни.

У детей первой группы страдает главным образом интеллектуальная деятельность.

Церебрастонический синдром – синдром раздражительной слабости. В его основе лежит повышенная истощаемость нервной клетки. Проявляется общей психической невыносливостью, неспособностью к длительному напряжению, к длительной концентрации внимания.