Предыдущая страница реферата | 1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11 | Следующая страница реферата

Пауэра 11 Протромбин Гипо (дис) протромбин

емия

- Комплексный дефицит факторов 11, У11, Х и 1Х

Группа 4. С нарушением конечного этапа свертывания. 1 Фибриноген А(гипо)фибриногенемия.

Дисфибриногенемия

Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина Х111 Фибринстабилизирующий Дефицит ФСФ

фактор Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных факторов.

Чаще У111 + У

Группа 7. Дефицит физиологических антикоагулянтов - Антитромбин 111 Тромбофилия - Альфа2-макроглобулин Дефицит МГ - Протеин С и его кофакторы Дефицит протеина С

Из представленной классификации видно, что среди наследственных дефицитов плазменных факторов свертывания преобладают примитивные формы, которые характеризуются изолированной недостаточнотью одного какого-нибудь фактора свертывания (по принципу: один ген - одна болезнь). Этим наследственные коагуляции отличаются от преобретенных (вторичных), при которых доминируют комплексные и нередко разнонаправленные сдвиги в разных звеньях коагуляционного каскада.

С клинической точки зрения наследственные коагуляции можно подразделять н:

1) часто встречающиеся (доминирующие), 2) редкие формы (их доля 2-3%), 3) крайне редкие. Так, среди коагулопатий, протекающих с понижением свер

тыванием крови, около 96% приходится на три заболевания - гемофилию А (68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилию В (6-13%).

Аналогичная картина выявляется при анализе частоты дефицита первичных физиологических антикоагулянтов - более 90% приходится на дефицит антитромбин 111.

ГЕМОФИЛИЯ Это наиболее часто встречающийся наследственный гемор

рагический диатез коагуляционного генеза принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора YIII.

КОМПОНЕНТЫ ФАКТОРА YIII Прокоагулянтная часть YIII: К - обладает антигемофильной ак

тивностью взаимодействует с фактором IX, слабоантиген.

Антигенный маркер YIII: К - YIII:КАг - взаимодействует с иммунными ингибиторами фактора YIII: К

Фактор Виллинберга YIII:ФВ - Контролирует время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и в их ристомицин-агрегации, влияет на активность фактора YIII:К в мультимерах.

Антигенный белок, связанный с YIII:ФВ YIII:РАг - основной антиген комплекса, тесно свя

занный с фактором Виллинберга и вместе с ним продуцируемый в эндотелие.

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора YIII.

Локалезующиеся в Х-хромосоме ген гемофилии рецессивен, в связи с чем женщины-кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, как правило не страдают кровоточностью, но активность фактор YIII у них снижена в среднем в 2 раза по сравнению с нормой. Нормальный уровень фактора YIII варьирует в пределах 60-250%, следовательно у женщин-кондукторов уровень фактора YIII может колебаться в пределах 30-125%. В действительности у некоторых женщин выявляется еще более низкий уровень активности фактор YIII (до 11-20%), и в этих случаях может наблюдаться кровоточивость при травмах. операциях и во время родов.

КЛАССИФИКАЦИЯ Гемофилия может быть связана с порезом синтеза фактора

Рекомендуем скачать другие рефераты по теме: реферат экспертиза, пример диплома.





Предыдущая страница реферата | 1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11 | Следующая страница реферата