Предыдущая страница реферата | 2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12 | Следующая страница реферата

6) аутосомное наследование болезни. В генетическом отношении болезнь Виллебранда также не

однородна. Наряду с наиболее частым аутосомно-доминантным наследованием описывают и аутосомно-рецессивные формы, протекающие у гетерозигот скрыто или бессимптомно, а у гомозигот - очень тяжело.

ГЕМОФИЛИЯ В Гемофилия В - наследственный геморрагический диатез,

обусловленный дефицитом активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомному типу, но структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фaктора IX не связан. Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора YIII.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Среди приобретенных коагулопатий преобладают вторичные

формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагические диатезы. Изолированные формы дефицита отдельных факторов свертывания встречаются лишь в случае специфической иммунной ингибиции факторов свертывания встречаются при преобретенных коагулопатия редко. Исключение составляют лишь случаи специфической иммунной ингибиции факторов свертывания антителами, а также избирательной их сорбции патологическими гликопротеинами (например, сорбция фактора амилоидом).

Приведем перечень основных клинических ситуаций, при которых наблюдается большинство встречающихся в клинике преобретенных коагулопатий. 1. В ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ: а) дефицит витамин К-зависимых

факторов, б) ДВС-синдром, в) иммунные тромбоцитопении, г) наследственные нарушение гемостаза, д) иммунные ингибиторы факторов свертывания (пассаж от матери).

2. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (включая вирусы) и все виды сепсиса: а) ДВС-синдром, б) специфический васкулит, в) вторичная иммунная тромбоцитопения.

3. ВСЕ ВИДЫ ШОКА, ТЯЖЕЛЫЕ ТРАВМЫ, ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ - ДВС-СИНДРОМ.

4. ОБТУРАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА: а) дефицит витамин К-зависимых факторов, б) нарушение синтеза других факторов, в) ДВС-синдром.

5. ТЯЖЕЛЫЕ ЭНТЕРОПАТИИ (особенно у детей до 3 лет): дефицит витамин К-зависимых факторов, ДВС-синдром.

6. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ. 7. ОСТРЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ. 8. ХИМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА. 9. ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. 10. БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК. 11. СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ. 12. ГЕМОБЛАСТОЗЫ. 13. КОЛЛАГЕНОЗЫ. 14. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. и т.д.

Несмотря на множество заболеваний, приводящих к развитию преобретенных коагулопатий, можно выделить следующие основные патогенетические варианты:

1. ДВС-синдром. 2. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов

(XII,X,II и IX): - без воздействия антикоагулянтов,

- под влиянием антикоагулянтов непрямого действия.

3. Ингибирование отдельных факторов свертывания специфическими антикоагулянтами.

4. Нарушения при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. 5. Изолированная гипергипаринемия и влияние других ан

тикоагулянтов прямого действия. 6. При искуственной активации фибринолиза и дефибрина

ционной. 7. Изолированный преобретенный дефицит отдельных факто

ров свертывания.

МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫ Различают следующие формы микроваскулитов: 1. Специфические инфекционные. 2. Неспецифические септические. 3. Вторичные (симптоматические) при системных иммунных

заболеваниях. 4. Вторичные лекарственные формы. 5. Автономные формы, протекающие как самостоятельные

заболевания, но в генезе которых существенную роль играют инфекции и иммунные нарушения.

Рекомендуем скачать другие рефераты по теме: реферат экспертиза, пример диплома.





Предыдущая страница реферата | 2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12 | Следующая страница реферата