Терапия (анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия)

| Категория реферата: Рефераты по медицине
| Теги реферата: отчет о прохождении практики, конспект изложения
| Добавил(а) на сайт: Каунайте.

рецидивирующий гемартроз

Обследование при подозрении на геморрагический диатез:

общий анализ крови

количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови

ЧТВ Частичное тромбопластиновое время , характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции

ПВ Протромбиновое время , выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свертывания крови

измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и функциональной активности тромбоцитов.

Общие принципы лечения

Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов
(например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительные обездвиживания.

Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).

После выявления конкретного дефекта --- специфическая заместительная терапия.

При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10--20 мл/кг) или криопреципитата
(5--7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.

Патология тромбоцитов
Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в большинстве случаев --- идиопатическая. Термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным, иммунокомплексным или аллергическим генезом.

Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться после травмы.

Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.
Уровень смертности менее 1 %.

Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.

Патология плазменных факторов свертывания

Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и болезни shape фон Виллебранда

Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда

Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R
Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный
ЧТВ Удлиненное Удлиненное
Время кровотечения Нормальное Удлиненное
Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное
Типичные локализации кровоизлияний
Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки

Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора
VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII --- сложный белковый комплекс, в том числе --- белки: VIII:C и фактор фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и лабораторных признаков (см. таблицу).

Гемофилия А

Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.

Клиника. Наиболее характерные симптомы --- спонтанные и посттравматические кровотечения; могут быть подкожными, внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко проявляется на первом году жизни.

У грудных детей сильное кровотечение может развиться после обрезания.